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🩸 血友病

一種影響血液凝固能力的遺傳性疾病。

血友病

傷口出血不止可能是凝血障礙的徵兆。血友病是一種遺傳性疾病,由於缺乏特定的凝血因子,導致血液無法正常凝固。最常見的兩種類型是血友病A(因子VIII缺乏)和血友病B(因子IX缺乏)。

兩者均為X連鎖隱性遺傳。男性若在其唯一的X染色體上遺傳到突變等位基因,則會患病;女性通常為攜帶者。疾病嚴重程度與殘餘因子活性有關。自發性關節和肌肉出血是重症的特徵。

治療方法包括靜脈注射補充缺失的凝血因子,可按需或預防性給藥。長效製劑以及近年來興起的基因療法改善了治療效果。早期診斷和全面照護可預防長期關節損傷,並使患者擁有積極的生活。

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