Bazı özellikler, sorumlu alelin yalnızca bir kopyası mevcut olduğunda bile ortaya çıkar. Otozomal dominant kalıtım, cinsiyet kromozomu dışındaki bir kromozom üzerindeki dominant bir alelin fenotipi üretmesi durumunda meydana gelir. Heterozigot bireyler özelliği gösterir; homozigot dominant bireyler daha ciddi şekilde etkilenebilir veya bazı durumlarda yaşayamazlar.

Huntington hastalığı ve akondroplazi bu modeli izler. Etkilenen bir ebeveynin her çocuğunun aleli miras alma ve durumu gösterme olasılığı %50'dir. Özellik genellikle her nesilde ortaya çıkar, ancak eksik penetrans nedeniyle bazen bir nesil atlanabilir.

Genetik danışmanlık, nedensel varyantı doğrulamak için doğru aile öykülerine ve moleküler testlere dayanır. Allel heterozigotlarda ifade edildiğinden, dominant bozukluklar genellikle resesif bozukluklardan daha erken ve daha belirgin şekilde ortaya çıkar. Yeni mutasyonlar da vakaların bir kısmını oluşturur.

• Tek bir baskın alel ile ifade edilen özellik
• Otozomda bulunan gen
• Ortalama olarak yavruların yüzde 50'sine aktarılır.
• Genellikle ardışık nesillerde ortaya çıkar.