Některé znaky se objevují, i když je přítomna pouze jedna kopie zodpovědné alely. Autozomálně dominantní dědičnost nastává, když dominantní alela na nepohlavním chromozomu produkuje daný fenotyp. Heterozygotní jedinci vykazují tento znak; homozygotní dominantní jedinci mohou být postiženi závažněji nebo v některých případech neživotaschopní.

Huntingtonova choroba a achondroplazie se řídí tímto vzorem. Každé dítě postiženého rodiče má 50% šanci zdědit alelu a projevit se. Tato vlastnost se obvykle objevuje v každé generaci, i když neúplná penetrance může občas generaci přeskočit.

Genetické poradenství se opírá o přesnou rodinnou anamnézu a molekulární testování k potvrzení kauzální varianty. Protože je alela exprimována u heterozygotů, dominantní poruchy se často projevují dříve a viditelněji než recesivní. Část případů tvoří i nové mutace.

• Znak vyjádřený jednou dominantní alelou
• Gen umístěný na autosomu
• Přenáší se v průměru na 50 procent potomků
• Obvykle se objevuje v následujících generacích