Vissa egenskaper uppträder även när endast en kopia av den ansvariga allelen finns närvarande. Autosomalt dominant nedärvning sker när en dominant allel på en icke-könskromosom producerar fenotypen. Heterozygota individer uppvisar egenskapen; homozygota dominanta individer kan vara allvarligare drabbade eller, i vissa fall, icke-livskraftiga.

Huntingtons sjukdom och akondroplasi följer detta mönster. Varje barn till en drabbad förälder har 50 procents chans att ärva allelen och uttrycka tillståndet. Egenskapen förekommer vanligtvis i varje generation, även om ofullständig penetrans ibland kan hoppa över en generation.

Genetisk rådgivning bygger på noggranna familjehistorier och molekylära tester för att bekräfta den orsakande varianten. Eftersom allelen uttrycks hos heterozygoter, uppträder dominanta sjukdomar ofta tidigare och mer synligt än recessiva. Nya mutationer står också för en del av fallen.

• Egenskap uttryckt med en dominant allel
• Genen ligger på en autosom
• Överförs till i genomsnitt 50 procent av avkommorna
• Vanligtvis förekommer i successiva generationer