Nogle træk optræder, selv når kun én kopi af den ansvarlige allel er til stede. Autosomal dominant arv forekommer, når en dominant allel på et ikke-kønskromosom producerer fænotypen. Heterozygote individer udviser trækket; homozygote dominante individer kan være mere alvorligt påvirket eller i nogle tilfælde ikke-levedygtige.

Huntingtons sygdom og achondroplasi følger dette mønster. Hvert barn af en berørt forælder har 50 procents chance for at arve allelen og udtrykke tilstanden. Trækket optræder typisk i hver generation, selvom ufuldstændig penetrans lejlighedsvis kan springe en generation over.

Genetisk rådgivning er baseret på nøjagtige familiehistorier og molekylær testning for at bekræfte den forårsagende variant. Fordi allelen udtrykkes i heterozygoter, viser dominante lidelser sig ofte tidligere og mere synligt end recessive. Nye mutationer tegner sig også for en del af tilfældene.

• Træk udtrykt med én dominant allel
• Gen placeret på et autosom
• Overføres til 50 procent af afkommet i gennemsnit
• Optræder normalt i efterfølgende generationer