Bizonyos tulajdonságok akkor is megjelennek, ha a felelős allélnak csak egyetlen példánya van jelen. Autoszomális domináns öröklődésről akkor beszélünk, ha egy nemi kromoszómán lévő domináns allél hozza létre a fenotípust. A heterozigóta egyedek mutatják a tulajdonságot; a homozigóta domináns egyedek súlyosabban érintettek lehetnek, vagy bizonyos esetekben életképtelenek lehetnek.

A Huntington-kór és az achondroplasia is ezt a mintázatot követi. Az érintett szülő minden gyermekének 50 százalékos esélye van az allél öröklésére és az állapot kimutatására. A tulajdonság jellemzően minden generációban megjelenik, bár a hiányos penetráció esetenként átugorhat egy generációt.

A genetikai tanácsadás pontos családi kórtörténetre és molekuláris vizsgálatokra támaszkodik az ok-okozati variáns megerősítése érdekében. Mivel az allél heterozigótákban is expresszálódik, a domináns rendellenességek gyakran korábban és láthatóbban jelentkeznek, mint a recesszívek. Az esetek egy részét az új mutációk is okozzák.

• Egy domináns alléllal kifejezett tulajdonság
• Autoszómán található gén
• Átlagosan az utódok 50 százalékának átadódik
• Általában egymást követő generációkban jelenik meg