Algumas espécies vivem em todo o lado. Outras vivem num único lugar e em mais nenhum. Estas são as espécies endémicas, encontradas naturalmente apenas numa região específica. A região pode ser grande, como um continente, ou minúscula, como o topo de uma montanha ou de uma gruta. O endemismo é comum em ilhas, lagos isolados e no topo de montanhas onde as populações estiveram separadas o tempo suficiente para evoluírem em formas distintas. Madagáscar é um exemplo clássico. Cerca de 90% da sua fauna não se encontra em mais nenhum lugar da Terra, incluindo todos os lémures e a maioria das suas orquídeas.

As espécies endémicas são frequentemente vulneráveis. A sua distribuição geográfica limitada significa que uma única ameaça, como um furacão, um incêndio ou um predador invasor, pode dizimá-las. As espécies insulares evoluíram sem muitos predadores continentais e, muitas vezes, não têm defesas. O dodó, uma ave não voadora endémica da Ilha Maurícia, extinguiu-se em menos de um século após a chegada dos humanos. A perda de habitat, as alterações climáticas e as espécies introduzidas continuam a ameaçar as espécies endémicas atualmente. Protegê-las significa, muitas vezes, proteger o local específico onde vivem, o que torna a conservação uma questão tanto local como global.

Onde o endemismo é elevado

• Ilhas: Madagáscar, Havai, Galápagos.
• Lagos antigos: Lago Baikal, Lago Malawi.
• Cumes de montanhas: ilhas celestes nas Montanhas Rochosas e nos Andes.
• Grutas e nascentes isoladas.

As espécies endémicas são insubstituíveis. Uma vez extintas, desaparecem para sempre, não apenas localmente.