感音神經性聽力損失是由耳蝸毛細胞或聽神經受損引起的。聲音的機械傳導功能可能完好無損，但聲音轉化為神經訊號或這些訊號的傳遞卻受損。

原因包括老化、長期暴露於強噪音環境、某些藥物、感染和遺傳因素。高頻聽力通常會先受到影響。由於哺乳動物的毛細胞無法再生，這種聽力損失通常是永久性的。即使使用助聽器使聲音清晰可聞，辨別語音，尤其是在嘈雜的環境中，也會變得困難。

助聽器可以透過放大剩餘聽力功能來提供幫助；人工耳蝸則繞過受損的毛細胞，直接刺激聽覺神經，從而幫助許多重度聽力損失患者恢復有用的聽力。透過配戴聽力保護裝置和避免使用耳毒性藥物來預防仍然是最有效的策略。

當內耳或聽覺神經無法再忠實地轉換或傳遞聲音時，就會出現感音神經性聽力損失。