Pierderea auzului neurosenzorial rezultă din deteriorarea celulelor ciliate ale cohleei sau a nervului auditiv. Transmiterea mecanică a sunetului poate fi intactă, însă conversia în semnale neuronale sau transmiterea acestor semnale este afectată.

Cauzele includ îmbătrânirea, expunerea prelungită la zgomote puternice, anumite medicamente, infecțiile și factorii genetici. Auzul de înaltă frecvență este adesea afectat primul. Pierderea este de obicei permanentă, deoarece celulele ciliate ale mamiferelor nu se regenerează. Discriminarea vorbirii, în special în medii zgomotoase, devine dificilă chiar și atunci când amplificarea face sunetele audibile.

Aparatele auditive pot ajuta prin amplificarea funcției rămase; implanturile cohleare ocolesc celulele ciliate deteriorate și stimulează direct nervul auditiv, restabilind auzul util pentru multe persoane cu pierderi severe de auz. Prevenirea prin protejarea auzului și evitarea medicamentelor ototoxice rămâne cea mai eficientă strategie.

Când urechea internă sau nervul auditiv nu mai poate transmite sunetul cu fidelitate, rezultatul este pierderea auzului neurosenzorial.