Mất thính lực thần kinh giác quan là do tổn thương các tế bào lông trong ốc tai hoặc dây thần kinh thính giác. Quá trình truyền âm cơ học có thể vẫn còn nguyên vẹn, nhưng quá trình chuyển đổi thành tín hiệu thần kinh hoặc truyền tải các tín hiệu đó bị suy giảm.

Các nguyên nhân bao gồm lão hóa, tiếp xúc lâu dài với tiếng ồn lớn, một số loại thuốc, nhiễm trùng và yếu tố di truyền. Khả năng nghe tần số cao thường bị ảnh hưởng đầu tiên. Tình trạng mất thính lực thường là vĩnh viễn vì các tế bào lông ở động vật có vú không tái tạo. Khả năng phân biệt lời nói, đặc biệt trong môi trường ồn ào, trở nên khó khăn ngay cả khi được khuếch đại âm thanh.

Máy trợ thính có thể giúp khuếch đại chức năng còn lại; cấy ghép ốc tai điện tử bỏ qua các tế bào lông bị tổn thương và kích thích trực tiếp dây thần kinh thính giác, khôi phục khả năng nghe hữu ích cho nhiều người bị mất thính lực nghiêm trọng. Phòng ngừa thông qua bảo vệ thính giác và tránh sử dụng thuốc gây độc cho tai vẫn là chiến lược hiệu quả nhất.

Khi tai trong hoặc dây thần kinh thính giác không còn khả năng chuyển đổi hoặc truyền âm thanh một cách chính xác, kết quả là mất thính lực thần kinh giác quan.