感音神经性听力损失是由耳蜗毛细胞或听神经受损引起的。声音的机械传导功能可能完好无损，但声音转化为神经信号或这些信号的传递却受损。

病因包括衰老、长期暴露于强噪声环境、某些药物、感染和遗传因素。高频听力通常最先受到影响。由于哺乳动物的毛细胞无法再生，这种听力损失通常是永久性的。即使使用助听器使声音清晰可闻，辨别语音，尤其是在嘈杂的环境中，也会变得困难。

助听器可以通过放大剩余听力功能来提供帮助；人工耳蜗则绕过受损的毛细胞，直接刺激听觉神经，从而帮助许多重度听力损失患者恢复有用的听力。通过佩戴听力保护装置和避免使用耳毒性药物进行预防仍然是最有效的策略。

当内耳或听觉神经无法再忠实地转换或传递声音时，就会出现感音神经性听力损失。