La hipoacusia neurosensorial se produce por daños en las células ciliadas de la cóclea o en el nervio auditivo. La transmisión mecánica del sonido puede estar intacta, pero la conversión a señales neuronales o la transmisión de dichas señales se ve afectada.

Entre las causas se incluyen el envejecimiento, la exposición prolongada a ruidos fuertes, ciertos medicamentos, infecciones y factores genéticos. La audición de alta frecuencia suele ser la primera afectada. La pérdida suele ser permanente, ya que las células ciliadas de los mamíferos no se regeneran. Discernir el habla, especialmente en entornos ruidosos, se dificulta incluso cuando la amplificación permite oír los sonidos.

Los audífonos pueden ayudar amplificando la función auditiva restante; los implantes cocleares evitan las células ciliadas dañadas y estimulan directamente el nervio auditivo, restaurando la audición útil en muchas personas con pérdida auditiva severa. La prevención mediante la protección auditiva y evitando los fármacos ototóxicos sigue siendo la estrategia más eficaz.

Cuando el oído interno o el nervio auditivo ya no pueden transducir o transmitir el sonido fielmente, el resultado es la pérdida auditiva neurosensorial.