A perda auditiva neurossensorial resulta de danos nas células ciliadas da cóclea ou no nervo auditivo. A transmissão mecânica do som pode estar intacta, mas a conversão em sinais neurais ou a transmissão desses sinais fica comprometida.

As causas incluem o envelhecimento, a exposição prolongada a ruídos elevados, certos medicamentos, infeções e fatores genéticos. A audição de alta frequência é frequentemente afetada em primeiro lugar. A perda é geralmente permanente porque as células ciliadas dos mamíferos não regeneram. A discriminação da fala, especialmente em ambientes ruidosos, torna-se difícil mesmo quando a amplificação torna os sons audíveis.

Os aparelhos auditivos podem ajudar amplificando a função auditiva remanescente; os implantes cocleares contornam as células ciliadas danificadas e estimulam o nervo auditivo diretamente, restaurando a audição útil para muitas pessoas com perda auditiva severa. A prevenção através da proteção auditiva e da não utilização de medicamentos ototóxicos continua a ser a estratégia mais eficaz.

Quando o ouvido interno ou o nervo auditivo já não conseguem transduzir ou transmitir o som fielmente, o resultado é a perda auditiva neurossensorial.