感音性難聴は、蝸牛の有毛細胞または聴神経の損傷によって引き起こされます。音の機械的な伝達自体は損なわれていないものの、神経信号への変換、あるいはその信号の伝達が障害されます。

原因としては、加齢、騒音への長期曝露、特定の薬剤、感染症、遺伝的要因などが挙げられます。多くの場合、高周波数の聴力が最初に影響を受けます。哺乳類の有毛細胞は再生しないため、聴力低下は通常永続的です。特に騒がしい環境では、たとえ拡声器を使って音が聞こえるようになっても、会話の聞き取りが困難になります。

補聴器は残存機能を増幅することで聴力改善に役立ちますが、人工内耳は損傷した有毛細胞を迂回し、聴神経を直接刺激することで、重度の難聴患者の多くに有用な聴力を回復させます。しかし、聴覚保護と耳毒性のある薬剤の回避による予防が、依然として最も効果的な対策です。

内耳または聴神経が音を正確に変換または伝達できなくなると、感音性難聴が生じる。