Gangguan pendengaran sensorineural terjadi akibat kerusakan pada sel-sel rambut koklea atau saraf pendengaran. Pengiriman suara secara mekanis mungkin tetap utuh, namun konversi menjadi sinyal saraf atau transmisi sinyal tersebut terganggu.

Penyebabnya meliputi penuaan, paparan suara keras yang berkepanjangan, obat-obatan tertentu, infeksi, dan faktor genetik. Pendengaran frekuensi tinggi seringkali terpengaruh terlebih dahulu. Gangguan ini biasanya permanen karena sel rambut mamalia tidak beregenerasi. Membedakan ucapan, terutama di lingkungan yang bising, menjadi sulit bahkan ketika pengeras suara membuat suara terdengar.

Alat bantu dengar dapat membantu dengan memperkuat fungsi pendengaran yang tersisa; implan koklea melewati sel rambut yang rusak dan merangsang saraf pendengaran secara langsung, mengembalikan pendengaran yang bermanfaat bagi banyak orang dengan gangguan pendengaran yang parah. Pencegahan melalui perlindungan pendengaran dan menghindari obat-obatan ototoksik tetap menjadi strategi yang paling efektif.

Ketika telinga bagian dalam atau saraf pendengaran tidak lagi dapat mengubah atau mengirimkan suara dengan akurat, hasilnya adalah gangguan pendengaran sensorineural.