La surdité neurosensorielle résulte d'une lésion des cellules ciliées de la cochlée ou du nerf auditif. La transmission mécanique du son peut être intacte, mais sa conversion en signaux nerveux ou la transmission de ces signaux est altérée.

Les causes incluent le vieillissement, une exposition prolongée au bruit, certains médicaments, les infections et des facteurs génétiques. L'audition des hautes fréquences est souvent touchée en premier. La perte auditive est généralement permanente car les cellules ciliées des mammifères ne se régénèrent pas. La discrimination de la parole, surtout dans les environnements bruyants, devient difficile même avec un système d'amplification.

Les appareils auditifs peuvent aider en amplifiant la fonction auditive restante ; les implants cochléaires contournent les cellules ciliées endommagées et stimulent directement le nerf auditif, restaurant ainsi une audition utile pour de nombreuses personnes souffrant d’une perte auditive sévère. La prévention, par la protection auditive et l’évitement des médicaments ototoxiques, demeure la stratégie la plus efficace.

Lorsque l'oreille interne ou le nerf auditif ne peuvent plus transduire ou transmettre fidèlement le son, il en résulte une perte auditive neurosensorielle.